Антитела к десмоглеину 3 (вульгарная пузырчатка)

Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки, паранеопластическую пузырчатку, а также ряд редких форм.
В основе заболеваний этой группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной которых является антитело-опосредованное разрушение десмосом, внеклеточных надмолекулярных структур, которые объединяют между собой клетки кожи.
Десмосомы представляют собой плотные межклеточные контакты, состоящие из множества белков, которые пронизывая мембрану, объединяют две соседние клетки эпидермиса.
Разрушение десмосом приводит к образованию интраэпителиальных полостей и отделению клеток друг от друга с образованием акантолитических клеток, которые представляют отдельные клетки или группы клеток внутри интраэпидермальных полостей.
Особенностью аутоантител при пузырчатке является способность активировать систему комплемента, в результате чего антитела имеют прямое цитотоксическое действие.