АТ к ацетилхолиновым рецепторам (АхР)

Миастения представляет собой классическое аутоиммунное заболевание, обусловленное иммунной блокадой нервно-мышечного проведения, которое проявляется быстрой мышечной слабостью и утомляемостью. Заболевание имеет два возрастных пика, один из которых приходится на 15 лет, а другой начинается после 40 лет.

В 15% случаев отмечается окулярная форма миастении, которая редко прогрессирует в генерализованную форму. В остальных случаях, с течением времени, тяжесть заболевания варьирует от окулярной до генерализованной формы.

Нередким проявлением миастении являются миастенические кризы, возникающие в результате инфекции или приема препарата, с развитием острой мышечной слабости.

Антитела к ацетилхолиновому рецептору реагируют с альфа субъединицей рецептора и способны снижать количество молекул активного рецептора на постсинаптической мембране (концевой пластинке) путем её интернализации и ускорении клиренса.
Возможно прямое цитотоксическое действие антител на нервномышечную пластинку с ее разрушением и дегенерацией.